椎管,有的,脊髓,下肢,脊柱

提問: 脊髓脊膜膨出是如何形成 問題補充: 新生兒脊髓脊膜膨出 医师解答: 概述 脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形。最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂。病因 主要是在胚胎期發育發生障礙所致,關鍵在于椎管閉合不全。癥狀 囊性脊柱裂的病兒于出生后即見在脊椎后縱軸線上有囊性包塊突起,呈圓形或橢圓形,大小不等,有的有細頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表面皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內有脊髓、神經組織等,用手電照之不透光或可見到囊內組織陰影。患兒啼哭時包塊張力增高、較硬,安靜時背部包塊軟且張力不高,于包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣,說明囊腫與椎管內溝通。如患兒安靜狀態時,包塊張力高,前囟隆起,可能同時伴發腦積水征。 脊髓脊膜膨出均有不同程度神經系統癥狀和體征,仔細檢查可發現患兒下肢無力或足畸形,用針刺患兒下肢或足,無反應或反應微弱,患兒稍大些即可發現大小便失禁,重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。 脊髓外露生后即可看到,局部無包塊,有腦脊液漏出,常并有嚴重神經功能障礙,不能存活。 隱裂在背部雖沒有包塊,但病區皮膚上常有片狀多毛區或細軟毫毛,或有片狀血管痣等。有的病區皮膚顏色甚濃,或棕色,或黑色,或紅色,有時在脊椎軸上可見潛毛孔,有的實為一竇道口,壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來,椎管內多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經痛,但是大多數無任何癥狀。檢查 X線照片顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損。治療 囊性脊柱裂幾乎均須手術治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生后1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術。手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重癥狀。對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補。包扎力求嚴密,并在術后及拆除縫線后2~3日內采用俯臥或側臥位,以防大小便浸濕,污染切口。 對于長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統癥狀加重的隱性脊柱裂,仔細檢查后,應予以相應的手術治療。手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織。 對于出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術后通常難以恢復正常。甚至加重癥狀或發生其他并發癥。
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